小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病病因及治疗

       小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是现代社会常见的临床疾病。它在临床研究中有丰富的临床经验。通过积极的药物和手术治疗，可以取得良好的疗效。以下是儿童的介绍X-临床病因及治疗连锁淋巴组织增生性疾病的方法。

       小儿X-是什么导致连锁淋巴组织增生性疾病？

       (一)病因

       遗传学基础：突变基因XLP(LYP)定位于Xq25，其标记范围为4个外显子DXS982，DXS739，DXS1206，DXS267，DXS6811，DXS75，DXS737和DXS100，其中包含SH2，16例XLP在临床表型中发现了9例XLP(LYP)的SH2该区域有基因突变，其功能和T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞激活分子(signaling lymphocyte-activation molecule，SLAM)有关，XLP(LYP)基因编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。

       (二)发病机制

       EBV感染可能只是XLP(LYP)发生基因缺失者XLP的诱因，在EBV感染前有免疫缺陷，XLP致死性传染性单核细胞增多(FIM)淋巴细胞增殖失控，导致淋巴细胞浸润各种器官，最终导致功能障碍，XLP患者Th2而且细胞功能亢进Th1细胞功能相对较低，可能与XLP合并致死性FIM有关。

       小儿X-治疗连锁淋巴组织增生性疾病

       (一)治疗

       1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV防止抗体免疫球蛋白FIM但效果不可靠。不适合接种EBV疫苗，防止全身疫苗扩散。同一异体造血干细胞移植是一种有效的治疗方法，但应在15岁前进行。

       2.FIM到目前为止，还没有有效的治疗方法。依靠泊苷(鬼臼乙叉苷)抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS骨髓再生危象。环孢素已成功应用于严重急性FIM/VAHS或XLP治疗再障碍危象。

       3.低IgG治疗血症 给予规范IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。

       (二)预后

       236例XLP的病死率为75％，其中70％死于10岁前，只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、免疫球蛋白血症异常和再生障碍性贫血的存活率分别为4％，35％，55％和50％。

       通过对孩子X-介绍连锁淋巴组织增生性疾病的病因和治疗方法，我们知道只有通过改善生活方式，积极锻炼，合理饮食，快乐，充足的睡眠，我们才能确保健康的身体，真正远离疾病的麻烦。