小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV防止抗体免疫球蛋白FIM但效果不可靠。不适合接种EBV疫苗，防止全身疫苗扩散。同一异体造血干细胞移植是一种有效的治疗方法，但应在15岁前进行。

       2.FIM到目前为止，还没有有效的治疗方法。依靠泊苷(鬼臼乙叉苷)抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS骨髓再生危象。环孢素已成功应用于严重急性FIM/VAHS或XLP治疗再障碍危象。

       3.低IgG治疗血症 给予规范IVIG替代治疗可预防反复的细菌和病毒感染，但未来不能预防再生障碍性贫血和淋巴瘤。

       (二)预后

       236例XLP的病死率为75％，其中70％在10岁之前，只有2例存活到40岁。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、免疫球蛋白血症异常和再生障碍性贫血的存活率分别为4％，35％，55％和50％。