小儿半乳糖血症的治疗方法

       一、治疗

       限制乳类

       立即停止牛奶，用豆浆、米粉等，辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆含有蜂蜜三糖，可以分解半乳糖(raffinose)和水苏糖(stachyose)，但不能被人体肠道吸收，因此不妨碍治疗。通常限制乳汁3～4天后即可见临床症状改善，肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后，必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。

       支持治疗

       注意补充电解质，静脉输送葡萄糖和新鲜血浆。

       3、抗生素

       合并败血症儿童应使用适当的抗生素，并给予积极的支持治疗。

       二、预后

       儿童的预后取决于他们是否能得到早期诊断和治疗。大多数未经正确治疗的人在新生儿期死亡，平均寿命约为6周。即使他们幸免了，他们将来也会留下智力发育障碍。大多数早期诊断的儿童生长发育正常，但大多数儿童成年后可能会出现学习障碍、语言困难或行为异常等问题。几乎所有的女性儿童在年长后都有性腺功能不足，原因尚不清楚。

       开始控制饮食的时间越早，孩子的预后就越好。虽然孩子的智商可以在正常范围内，但他们的学习成绩仍然不如正常儿童。由于儿童体内半乳糖代谢酶的缺乏不会随着年龄的增长而逐渐改善，因此需要终身饮食控制。不能坚持饮食控制的人可能会有不同程度的智力低下、生长障碍和白内障。