小儿特发性肺纤维化是怎么引起的

       1、发病原因

       这种疾病的病因尚不清楚，主要与遗传和免疫因素有关。有些人认为它可能与病毒和细菌感染、吸入灰尘、气体和药物有关。现在大多数人认为它是一种免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有些人认为它是结缔组织疾病和自身免疫性疾病，但没有得到证实。这种疾病也与遗传因素有关，因为有些病例有明显的家族史，可能发生在双胞胎中。

       二、发病机制

       其病理特征是弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生和排列紊乱、肺泡结构损伤、囊壁由纤维组织和增生组成Ⅱ上皮细胞形成肺泡。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多增生，肺泡毛细血管膜增厚，免疫复合物和补体沉积可见于肺泡壁和间质，细支气管平滑肌增生，肺小动脉壁增厚。肺泡间隔包括淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞、少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，肺泡腔包括细胞和纤维素渗出物。