小儿限制型心肌病有哪些表现及如何诊断？

       1.这种疾病在儿童和青少年中很常见。病情缓慢，表现为原因不明的心力衰竭。临床上，受影响的心室和病变程度不同。右心病变主要表现为静脉压升高、颈静脉愤怒、肝脏大、腹水和下肢水肿，类似于缩窄性心包炎。左心病变常伴有呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛，有时伴有肺动脉高压，类似风湿性二尖瓣损伤。体检显示脸颊暗红或发绀，颈静脉愤怒，心前区肿胀，心界扩大，心尖搏动弱，心音强，心率快，可以有奔马律，大部分无噪音或轻度收缩噪音，血压低，脉压小，脉搏弱，可有奇脉，腹部肿胀，移动浊音大，肝脏大，质量硬，下肢凹陷水肿，栓塞，X在线检查中，心脏严重增加，右心病变导致心脏多重增加，呈球形或烧瓶状，右房高度增加，肺血减少，部分病例由于右房流出扩张，左心缘上肺动脉轻微凸起，偶尔可见右室内膜有线性钙化阴影，左心病变心影形态和房间增大类似风湿性二尖瓣病变，心脏轻至中度增大，左房扩大，肺充血或有不同程度的肺循环高压。

       2、双室病变为上述综合变化，常以右室病变为主，心电图最常见的心房肥大，房性期前收缩，心房颤动，ST-T改变，P-R间期延长和低电压，少数可表现为右房肥厚，超声心动图检查对诊断更有帮助，可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房间瓣、肌腱、乳头肌和心内膜增厚，常有三尖瓣和二尖瓣关闭不完全，可有少量心包积液，多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加，E/A≥2，吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加，心导管检查显示腔静脉和心房压升高，心房舒张末压升高，压力曲线早期舒张下沉，后期高原波、肺动脉压和肺动脉阻力增加，心搏量减少，心血管造影，右心病变显示右心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道扩张，三尖瓣关闭不完全，右房巨大，左心病变显示左房轻微增大或不大。