小儿限制型心肌病的治疗

限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)又称闭塞性心肌病，比较少见。由于心内膜和(或)心肌病变，心脏扩张减少，舒张期充盈受损，心力衰竭发生。
       限制性心肌病是一种以心内膜和心内膜下心肌纤维化增生、附壁血栓形成、心腔缩小或闭塞、心室充盈障碍和适应性下降、心脏舒张功能严重受损、收缩功能正常或轻度损伤为特征的心肌病。
       治疗主要是控制心力衰竭和对症治疗，以预防栓塞并发症。通常，由于其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小，地高辛可用于心房颤动和快速心室率，降低心室率，改善心功能。利尿剂可用于腹水和水肿。如果证明伴有器官嗜酸细胞浸润，可采用肾上腺皮质激素治疗，有一定疗效，其机制不明。羟基腺可以减少皮质激素的维持。近年来，手术、心脏内膜切除术、心脏瓣膜修复或置换术等都得到了尝试。治疗无效，心脏移植可行。
       温馨提示：本病预后不良，心力衰竭后往往在几年内死亡。这种疾病的栓塞很常见，心力衰竭的程度和出现时间迟早与预后有关。年龄越小，症状越早，预后越差。如果可以早期检测，早期积极治疗，有时预后很好，有报告说已经存活了10多年。