小儿限制型心肌病是由什么原因引起的？

       （1）病因不明，可继发于全身淀粉样变性、肉瘤病、粘多糖病、色素沉着病等，导致心肌渗透性病变和心内膜纤维化。嗜酸细胞过多综合征、癌症综合征、癌症转移、放射性损伤等，导致心内膜和心肌病变。RCM有的是家族发病，是常染色体显性遗传，RCM伴有房间传导阻滞，骨骼肌累及。在欧洲，淀粉样变性RCM心内膜心肌纤维化在非洲、南美和亚洲的一些地区很常见。RCM心脏大小多数正常或轻度增大，病程早期收缩功能正常，由于心内膜心肌病变，室壁僵硬，影响舒张期心室充盈，左、右室均受累，多数右室较重，故发生右、左心衰竭。本节讨论心内膜心肌纤维化。

       (二)目前限制性心肌病可分为两类。

       1.心肌 心肌包括特发性限制性心肌病、心肌血色素沉积、弹性纤维假黄色瘤、Fabry病等。

       2.心内膜心肌型 心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞性心内膜心肌综合征(Löffler疾病)等等。在儿童时期，主要是心内膜心肌类型，但也有心肌类型。心内膜心肌类型的原因尚不清楚，可能是由心内膜和心内膜下心肌病毒或寄生虫感染引起的炎症，然后形成纤维化。近年来，研究认为，它是由对变性脱粒嗜酸细胞的免疫反应引起的。心内膜纤维化的病理学是心室内膜弥漫性纤维化，也会侵犯心肌内层。病变可能涉及两个心室，或仅限于左或右室。在中国，右间更常见。乳头肌、腱索和房间瓣增厚和缩短。可导致房间瓣关闭不完全。心内膜纤维化使心腔缩小，可有壁血栓形成。嗜酸细胞性心内膜心肌综合征的病理是心内膜早期嗜酸细胞渗透的急性炎症反应，晚期心内膜胶原纤维增生。病变主要是右心。限制性心肌病的病理生理主要是增厚的心内膜和心内膜下心肌纤维化，使心室舒张充盈障碍和心室顺应性降低，回心室血流动力学变化有限。