小儿限制型心肌病有哪些表现及如何诊断?

       这种疾病在儿童和青少年中很常见,发病缓慢,表现为原因不明的心力衰竭。临床上看到的心室和病变程度不同。右心病变主要表现为静脉压升高、颈静脉愤怒、肝脏大、腹水和下肢水肿,类似于缩窄性心包炎。左心病变常有呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛,有时伴有肺动脉高压,非常类似于风湿性二尖瓣损伤。体检显示脸颊暗红或发绀、颈静脉愤怒、心脏扩张、心脏扩张、心脏虚弱、心脏有力、心率快、奔跑马律、大多数无噪音或轻度收缩噪音、低血压、小脉压、弱脉搏、奇怪的脉搏。腹部肿胀,运动浊度,肝脏大,质量硬,下肢凹陷水肿,可有栓塞。X线性检查严重增加了心脏。右心病变导致心脏多重增加,呈球形或烧瓶状,右房高度增加,肺血减少。有些病例由于右室流出扩张,左心缘上部肺动脉下方轻微肿胀。偶尔可以看到右室内膜有线性钙化阴影。左心病变的心影形态和房间的增大与风湿性二尖瓣病变相似。心脏轻至中度增大,左房扩大,肺充血或肺循环高压表现不同程度。双室病变为上述综合变化,右室病变常见。心电图最常见的是心房肥大、房性期前收缩、心房颤动。ST-T改变,P-R间隔延长和低电压。少数可表现为右房肥厚。超声波心动图检查对诊断更有帮助。可以看出,左右心房明显扩大,左右心室腔变小,房间瓣膜、腱索、乳头肌和心尖心内膜增厚,三尖瓣和二尖瓣往往关闭不完全。可以有少量的心包积液。多普勒血流频谱显示,二尖瓣舒张期充盈率增加,而心房充盈率降低,E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查显示腔静脉和心房压升高,心室舒张末压升高,压力曲线早期舒张下沉,后期高原波、肺动脉压和肺动脉阻力也升高,心搏量降低。心血管造影,右心病变显示右室心尖闭塞,流入道收缩变形,流出道扩张,三尖瓣关闭不完全,右巨大。左心病变表明左室轻微增大或不大,但有变形,二尖瓣不完全关闭,左室中度扩大。RCM诊断较困难,应根据病史、体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。限制型心肌病有下列特点:

       ①无相关感染史;

       ②常触及心尖搏动,有奔马律,房间瓣关闭不全杂音;

       ③心电图常有心房肥大,房室传导阻滞,束支传导阻滞;

       ④X线检查、CT和MRI检查无心包钙化或增厚;

       ⑤超声心动图显示双侧心房扩大,心尖心室腔闭塞,心室壁增厚;

小儿限制型心肌病有哪些表现及如何诊断?

       ⑥心内膜心肌活检有助于本病的诊断和鉴别诊断。

           

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