发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
诊断需要与Ebstein鉴别畸形、扩张性心肌病和缩窄性心包炎。
1、缩小心包炎
与缩窄性心包炎的鉴别较为困难,因两者不但临床表现相类似,而且血流动力学改变也相同。北京儿童医院有1例曾施行心包探查,而未发现心包病变。RCM鉴别缩窄性心包炎很重要,因为后者可以手术治疗,鉴别要点可以参考表1。缩窄性心包炎多有金黄色葡萄球菌或结核病感染史;X心影增大不明显,心外缘僵硬,外壳状;心电图低压T波变化是主要的。超声心动图检查对识别两者更有意义。缩窄性心包炎心室腔大小正常,心内膜和瓣膜正常,无增厚或不完全关闭,但心包增厚或钙化。多普勒血流频谱分析显著降低了早期三尖瓣舒张的最大血流量。最近,食管超声波观察肺静脉血流呼吸相的变化,有利于两者之间的差异。以上几点有助于识别。
2、扩张型心肌病
扩张型心肌病以左室扩张为主。Ebstein畸形虽X线平片类似于限制性心肌病,但除右房扩张外,二维超声心动图检查仍有三尖瓣下移畸形。心内膜心肌活检需要确诊。