特纳综合征的治疗方法

       1.心理咨询:特纳综合征患者往往有自卑、害羞、焦虑等心理表现，所以他们经常选择逃避生活，不结婚。这是因为患者本身对这种疾病了解不多，不知道如何面对它。因此，应注意加强对患者及其父母的知识教育，鼓励和支持患者参与社会活动。父母和社会应该给予患者更多的关注，结合自己的专业培训、教育和发展，最大限度地其潜力，使患者能够轻松融入社会。

       治疗身材矮小：大量研究表明，注射生长激素可以显著改善Turner综合征患者的终身高度。尽快治疗可使患者的终身高度接近或正常。目前，美国FDA特纳综合征患者生长激素剂量为0.375mg/kg.w，建议每晚睡前皮下注射，每3次-6个月随诊一次，根据IGF-1级(目标是达到同龄同性别人群IGF-1水平的上限）调整用药剂量，骨龄大的患者所需剂量相对越大。建议一旦发现患者生长减慢，及早开始生长激素治疗；当患者达到了满意的身高或继续生长潜力不大时（骨龄大于等于14岁，且生长速度小于2cm/y），可考虑停药。长期治疗生长激素的风险仍有待进一步观察和研究。

       三、青春期治疗：雌激素替代治疗可促进第二性征的出现和维持。目前的证据表明，雌激素治疗不仅可以模拟正常的青春期，还可以与生长激素相协调（GH）它可以提高患者的终身高度。临床上有多种雌激素剂型，其中口服剂型最常用，但透皮贴或注射剂型更接近生理。具体治疗方案从小剂量开始（即成人所需剂量的十分之一至八分之一），每2次-4年来，剂量逐渐增加，以促进乳房和子宫的良好发育。建议患者在雌激素替代2年以上或突然出血后联合使用孕酮。

       4、不孕治疗：由于卵巢功能发育不全，只有2个-5％的Turner综合征患者可能会自然怀孕。但随着卵细胞捐赠、试管婴儿、胚胎移植、单精子注射等辅助生殖技术的发展，Turner综合征患者妊娠率增加，国外数据显示，妊娠流产和胎儿畸形率没有显著增加。但辅助生殖妊娠患者剖宫产率、妊娠高血压、主动脉增宽、夹层或破裂的风险明显高于自然妊娠患者，胎儿染色体异常，建议Turner对于拟怀孕的综合征患者，应在怀孕前进行详细的产前咨询，并充分评估心血管风险在内分泌科、心内科、妇产科等科目的指导下考虑怀孕。

       5.甲状腺功能:20-30％；患者伴有自身免疫性甲状腺疾病，每年需要复查甲状腺功能，特别是在生长激素治疗或雌激素替代治疗过程中，应密切监测甲状腺功能，必要时补充左甲状腺素治疗。

       6、其他：30％；患者先天性肾结构异常，常合并泌尿系感染，但一般不影响肾功能，建议随访。注意骨密度的变化，建议青春期前每天摄入1万元钙mg；11岁以后，每日元素钙的摄入量1200-1500mg。