发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
类固醇5α-还原酶2缺乏症（steroid5α-reductasedeficiency）曾命名为假阴道会阴阴囊型尿道下裂、家族性不完全男性假两性畸形Ⅱ类型。发现催化睾酮转化为二氢睾酮（DHT）的类固醇5α-还原酶有两种：一种是碱性酶PH（Ⅰ类型)酶分布在肝脏和非生殖器皮肤；另一种是酸性的PH（Ⅱ型)酶主要分布在外生殖器、会阴皮肤和前列腺。Ⅱ由于型酶缺陷，使用了新的名称。该病罕见，发病率缺乏统计。
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