对于不同的患者,首发症状可能有多种表现。大多数患者局部肢体不对称,如行走僵硬、拖动、容易摔倒、手指活动(如筷子、开门、扣)不灵活等。它还可能导致吞咽困难、构音障碍和其他球形症状。少数患者患有呼吸系统症状。随着疾病的进展,肌肉逐渐萎缩“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累。累及呼吸肌可并发呼吸困难呼吸衰竭等,多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。

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