老年运动神经元病的发病病因及机制

                           核心提示： 本病可由慢性病毒感染或自身免疫反应引起，5％～10％有家族遗传倾向和遗传因素的肌萎缩侧索硬化的病例有不同的发病形式、临床表现和病情，因此称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化，

       每种疾病都有其病因和机制。老年运动神经元病的病因有很多，但很难证实。老年运动神经元病会出现神经麻痹、肌肉萎缩等症状，对老年朋友的健康造成损害，对生命构成一定威胁。让我们了解老年运动神经元病，尽快采取措施预防老年运动神经元病的发生。

       (一)病因

       虽然对MND对病因的研究做出了巨大的努力，到目前为止病因尚不清楚，目前大多数学者认为细胞内某些主要酶系缺乏，RNA含量和蛋白质合成减少，DNA转录受损导致运动神经元过早变性，也有人认为该病可能是由慢性病毒感染或自身免疫反应引起的，5％～10％的病例，具有家族遗传倾向，有遗传因素的肌萎缩侧索硬化，其起病形式，临床表现及病情经过均有所不同，故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化，本病在关岛的Chamorro当地人和日本纪伊半岛的发病率很高，是其他地区的50~100倍。此外，它还与钙代谢异常、重金属中毒、葡萄糖代谢异常、营养障碍或环境因素有关。到目前为止，人们还不清楚哪种机制在疾病中起着主要作用。

       (二)发病机制

       本病的病理变化主要是脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩，细胞充满脂褐质。丧失的细胞被纤维星形细胞所取代。大神经元和小神经元受累较早，前根变薄。运动神经中的大髓纤维无比例丧失，骨骼肌表现为不同阶段典型的失神经支配肌萎缩。

       皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显。脂肪染色的应用可以跟踪到脑干、内囊后肢甚至辐射冠，可以看到髓鞘退化后反应性巨噬细胞的聚集。Batz脊髓侧索和前索中的非运动纤维也受到细胞损失和影响。

       运动神经核位于下脑干变性，舌下神经核、迷走神经核、面神经核和三叉神经核受累最严重，动眼神经核很少受累。

       肌肉表现为神经原性萎缩的典型表现。在亚急性和慢性病例中，可以看到肌肉中神经纤维的萌芽，这可能是神经再生的证据。

       虽然到目前为止，医学学者很难确定老年运动神经元病的病因，但会有许多症状。因此，在日常生活中，老年朋友必须更加注意自己的健康，发现异常应尽快治疗，避免更多的伤害。