老年运动神经元病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       虽然对MND对病因的研究做出了巨大的努力，到目前为止病因尚不清楚，目前大多数学者认为细胞内某些主要酶系缺乏，RNA含量和蛋白质合成减少，DNA运动神经元导致运动神经元过早变性。也有人认为这种疾病可能是由慢性病毒感染或自身免疫反应引起的。5％～10％有家族遗传倾向的病例。肌萎缩侧索硬化具有遗传因素，其发病形式、临床表现和病情不同，称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化。这种疾病在关岛Chamorro当地人和日本纪伊半岛的发病率是其他地区的50~100倍。此外，它还与钙代谢异常、重金属中毒、葡萄糖代谢异常、营养障碍或环境因素有关。到目前为止，人们还不清楚哪种或哪种机制在疾病中起着主要作用。

       (二)发病机制

       这种疾病的病理变化主要是由于脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩，细胞中充满了脂褐质。损失的细胞被纤维星细胞所取代，较大的神经元较小的神经元较早受累。前根较薄，运动神经中的大髓纤维无比例丧失，骨骼肌表现出典型的不同阶段的失神经支配肌萎缩。

       皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显。脂肪染色的应用可以跟踪到脑干、内囊后肢甚至辐射冠，并显示髓鞘退化后反应性巨噬细胞的聚集。运动区皮质Batz脊髓侧索和前索中的非运动纤维也受到细胞损失和影响。

       舌下神经核、迷走神经核、面神经核经核、迷走神经核、面神经核和三叉神经核受累最严重。动眼神经核很少受到影响。

       肌肉表现为神经原性萎缩的典型表现。在亚急性和慢性病例中，可以看到肌肉中神经纤维的萌芽，这可能是神经再生的证据。