鉴别以下疾病：
1.颈椎病 可表现为肌萎缩侧索硬化，颈椎病常有颈、肩、臂疼痛、手指麻木、客观感觉障碍，一般无舌肌萎缩、舌肌颤动、颈椎X线拍片、CT和MRI颈椎病可以证实。
2.脊髓及延髓空洞症 本病的特点是节段性、分离性痛温感不足，MRI可鉴别肌萎缩侧索硬化症。
3.脊髓和脑干肿瘤 髓外肿瘤常有神经根痛和传导束感觉障碍；脑干肿瘤表现为交叉瘫痪和不同程度的传导束感觉障碍。脑脊液检测蛋白质含量增加，脊髓肿瘤引起椎管梗阻，MRI易于诊断。
4.重症肌无力 早期延髓麻痹患者可给新斯明试验，有效者为重症肌无力。
5.进行性肌营养不良 一般有家族史。病变为肌源性肌萎缩、无肌束颤动和肌张力增加、无锥体束征和肌腱反射亢进。肌电图显示肌源性变化有利于识别。
6.可识别多发性硬化 反复发作史、早期复视、足部感觉异常、振动感减退等。
