本病的最早症状多见于手部。患者感到手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩。可见肌束震颤,四肢远端进行性肌萎缩。大约一半以上的病例早期出现一侧上肢大小的鱼际肌萎缩,然后扩展到前臂肌甚至胸大肌。背部肌肉也可以萎缩,小腿肌肉也可以萎缩。肌肉萎缩可出现肢体无力、肌肉张力高(牵拉感)、肌束颤动、运动困难、呼吸吞咽障碍等症状。

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