心脏淀粉样变性症状并不典型,但应考虑巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、心功能衰竭、肝肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少的可能性。

       有助于诊断本病的实验室检查:①尿中Bence-Jone蛋白检查;②骨髓穿刺涂片检查,本病AL未成熟和成熟浆细胞在骨髓中的比例超过15%,骨髓瘤细胞同时可见;③AF在血浆中测量相关的变异性蛋白。

       辅助检查有助于诊断:

老年心脏淀粉样变性的临床检查    

       1、胸部X线检查

   

       心脏大多轻微增大,与右心衰竭的严重程度不成比例。从视角上可以看出,心脏搏动明显减弱,有学者称之为“安静心”,常见肺充血,胸积液。

   

       2、心电图检查

   

       普遍存在ST-T大多数异常QRS低压和异常Q波,虽然超声心动图发现左室肥厚,但心电图无表现,可发生各种心律失常,Roberts54例尸检报告中的40例生前记录是:低压占63%,异常Q波占83%;QRS波电轴偏移占73%,大部分是电轴左偏;起源性心律失常占73%,包括房颤、房性和交界性心动过速、早房;不同程度的房间阻滞45%,完全性束支阻滞占18%。

   

       3.超声心动图检查

   

       其主要特点是:①左室对称肥厚,室间隔增厚;②心脏增大较轻,室腔变小;③室壁僵硬,颗粒状增强光点可见于心肌肥厚;④大多数患者心室射血分数降低;⑤50%患者有心包积液。

老年心脏淀粉样变性的临床检查    

       4、组织活体检查

   

       这是本病最可靠的诊断方法。首先,应对心外可疑组织或器官进行活检。近年来,该报告采用穿刺法吸收腹部皮下脂肪组织活检AL型和AA分别可以达到类型的阳性率95%和67%,而且操作安全简单,不同心外组织活检的阳性率。如果心外组织活检不能明确诊断,应进行心内膜心肌活检。

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