联合免疫缺陷病的临床症状

       4联合免疫缺陷病的临床表现如下：

       1、严重联合免疫缺陷病

       病毒、真菌、原虫和细菌在出生后3个月内开始感染，肺炎、慢性腹泻、口腔和皮肤念珠菌感染和中耳炎反复发生。儿童生长发育障碍，体检一般不见浅淋巴结和扁桃体，胸部X婴儿胸腺阴影无线检查，输入全血含有免疫活性淋巴细胞，会发生移植抗宿主病。

       2.免疫缺陷病伴有血小板减少和湿疹

       男性在临床表上发病，出生后血小板减少，常以出血为首发症状。血小板明显减少，可低至(10~30)×10⁹/L。6一个月后，感染者很常见，并随着年龄的增长而加重。病原体为嗜血性流感杆菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子虫、疱疹病毒等，湿疹常发生在1岁左右。此外，常伴有哮喘、荨麻疹等过敏性疾病；自身免疫性疾病，如幼儿类风湿性关节炎、血管炎、溶血性贫血；10岁以上儿童也可发生淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病等恶性疾病。

       3、共济失调毛细血管扩张症

       临床上，共济失调可发生在9~12个月，也可发生在4~6岁，毛细血管扩张通常发生在3~6岁，也可发生在2岁或8~9岁。病程是进行性的，随着年龄的增长，神经系统症状和免疫缺陷也会加重。鼻窦和呼吸道反复感染可发生在儿童期，第二性征很少发生在青春期。大多数患者都有智力发育障碍，有些患者可能患有抗胰岛素糖尿病，通常并发淋巴网状系统恶性肿瘤等肿瘤。

       4、细胞免疫缺陷病伴有免疫球蛋白合成异常

       又称Nezelof综合征，临床症状多发生在婴儿晚期或幼儿期，主要包括反复感染、卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染、淋巴肿大、慢性肺真菌感染和恶性肿瘤。