克拉伯病的临床表现

       根据克拉伯病的发病年龄，临床上可分为两种类型：婴儿型和晚型Krabbe典型的临床表现分为三个阶段：

       1、婴儿出生时正常，出生后几周至几个月（多在3个月内，10％在1岁后）。其共同特点是：儿童容易兴奋、受惊、哭闹频繁、全身僵硬、无故发烧、呕吐、进行性智能和活动减退、发育缓慢。

       二、之后逐渐出现肌张力增加、交叉腿、侧扭、踝阵挛、对听、视觉、触觉等刺激反应过度，伴有抽搐和进行性精神运动恶化。

       3、晚期儿童进一步发展为盲、聋、恶病状态，有痉挛性发作和去皮质强直，但对周围无反应。少数儿童可伴有脑积水、高烧、出汗、多毛等体征，预后极差。他们经常在1岁以内死亡，很少在2年以上生存。

       晚发型病者少见，可于5～6岁之后出现抽搐，进行性小脑性共济失调、视神经萎缩、早期痴呆和锥体束征阳性，晚发者可生存至10岁左右。