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  • 黏脂贮积症Ⅰ型是怎么引起的 2024-03-08
    1.病因常染色体隐性遗传是粘脂储积症的病因。二、发病机制本粘脂储积症发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低，在正常情况下分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。由于这种酶活性不足，这两种沉积在神经组织和其他组织中。病理学：周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和大气泡，气泡中充满沉积物... 查看全文>>

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