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  • 一、病因1.急性间歇型:急性间歇性血啉病较为常见,是常染色体显性遗传病PBG由于缺乏脱氨酶啉原合成酶)。这种缺陷导致肝脏缺乏。PBG变成尿啉原Ⅲ由此产生的血红素合成障碍减少ALA合成酶的作用增强,结果使ALA及PBG合成增加,自尿排出增加。2.迟发性皮肤类型:晚发性皮肤型血啉病是由肝脏中尿啉原脱羧酶... 查看全文>>

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