任何年龄从出生到80岁都可以发病,但儿童多发,7岁以下可分为三种类型:

戈谢病有哪些症状    

       1、成人型(Ⅰ型):犹太人是这种疾病中最常见的类型,也是脂质储积病中最常见的类型(Ashkenazi-Jewish国家)很常见,但在所有国家,据估计,美国每年儿童患者不到5000例,任何年龄都可以生病,经常治疗脾脏,进展可以快也可以慢,进展缓慢,脾脏特别大,有时脾梗死或脾破裂急腹症状,肝脏进行性肿大,但不如脾肿大明显,病程长,皮肤和粘膜呈茶黄色,经常误诊为黄疸,颈部、手和小腿等暴露部位最明显,呈棕黄色,眼球结膜上经常有楔形眼睑裂缝,底部在角膜边缘,尖向内,外角,初黄白色,后棕黄色,肺累及时会影响气体交换和症状,晚期患者的四肢可能有骨痛,甚至病理性骨折,最常见的是股骨下端,它也可以影响股骨颈和脊柱骨,当脾功能亢进时,由于血小板减少,有出血倾向,儿童患者的身高和体重经常受到影响。

   

       婴儿型(Ⅱ型):自生后,孩子可以有肝大脾大~6个月很明显,有吮吸、吞咽困难、生长发育落后、神经系统症状突出、颈部直、头部向后、肌肉张力、角弓反射、反射过度,最终成为软瘫痪、无反应、脑神经累可有内斜、面瘫等症状,易并发感染,由于病程短,超过婴儿死亡,因此肝、脾肿胀不如成人明显,无皮肤色素沉着,骨变化不明显。

   

       3、幼年型(Ⅲ型):常发生在2岁至青少年期,体检时常发现脾大,一般为中度肿大,病情进展缓慢,逐渐出现肌阵挛性抽搐、运动不协调、精神障碍等中枢神经系统症状。最后卧床不起,肝脏经常轻微肿大,但也会进行性肿大,严重损害肝功能。

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