戈谢病容易与哪些疾病混淆？

       本病应与以下疾病进行鉴别。

       1.尼曼-皮克病(鞘磷脂储存症) 见于婴儿，肝脾肿大，但肝大于脾明显；中枢神经系统症状不如戈谢病明显。主要鉴别点是该病黄斑有樱桃红斑，骨髓中的特殊细胞与戈谢病明显不同，酸性磷酸酶反应为阴性，可结合其他组织化学染色进行鉴别。

       2.一些代谢性疾病 如脂质储积病GM1神经节苷脂储存、岩藻糖苷储存和粘多糖储存IH型(Hurler综合征)，均有肝大、脾大及神经系统表现，但GM1神经节苷脂储积症50％，樱桃红斑有黄斑，骨髓有泡沫细胞，脸丑，舌大，心脏肥大。X射线片多发性骨发育不良，岩藻糖苷贮积症仍有皮肤增厚和呼吸困难。

       3.肝脾肿大的疾病 如血液病中的白血病、霍奇金病、汉-许-克病(Hand-Schüller-Christian disease)、重型珠蛋白生成障碍性贫血，鉴别一般不困难。汉-许-除肝大脾大外，克病还有骨缺损、(或)突眼、(或)尿崩症。此外，还应鉴别黑热病和血吸虫病。

       4.有戈谢细胞的疾病 戈谢细胞可见于慢性粒细胞白血病、重型珠蛋白生成障碍性贫血和慢性淋巴细胞白血病。β-葡糖脑苷脂酶正常，但由于白细胞太多，如慢性粒细胞白血病中神经鞘脂的日转换率为正常的5～10倍;重型珠蛋白生成障碍性贫血时，红细胞的神经鞘脂转换率也增加，超越组织巨噬系统的分解代谢能力，而出现葡糖脑苷脂的沉积，形成戈谢细胞。艾滋病及分枝杆菌属感染及霍奇金病时也可有戈谢细胞。鉴别有赖于临床、辅助检查及β-测定葡糖脑苷脂酶。

       5.脾淋巴瘤/白血病病：镜下脾脏浸润一致的淋巴瘤细胞/白血病细胞，免疫表可见异形瘤细胞的克隆生长。对于无法解释的肝脾肿大和轻度贫血，或伴有进行性发育迟缓、智力丧失和病理性骨折的人，应考虑该疾病的可能性髓穿刺涂片和标本病理切片被切除Gaucher细胞有助于疾病的诊断，诊断依赖于血白细胞和皮肤纤维母细胞的培养，用同位素标记的葡萄糖苷脂作为基质，&beta;-葡萄糖苷脂酶活力测定，葡萄糖苷酶活力测定<20％(携带者为60％血清酸性磷酸酶活性高。