肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)它是由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平下降引起的常染色体隐性遗传性疾病。这是1912年首次出现Wilson所以也叫报道Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。由于常伴有精神症状，容易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大多预后不良。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)它是由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平下降引起的常染色体隐性遗传性疾病。这是1912年首次出现Wilson所以也叫报道Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。由于常伴有精神症状，容易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大多预后不良。
