肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)它是由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平下降引起的常染色体隐性遗传性疾病。这是1912年首次出现Wilson所以也叫报道Wilson疾病。这种疾病由于体内丙酮代谢紊乱,导致肝脏、大脑和其他组织疾病。其临床特征是锥体外部症状、肝损伤和特征性角膜色素环,并伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布在青少年到中年,中年20~30岁。由于常伴有精神症状,容易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大多预后不良。


肝豆状核变性伴发的精神障碍是什么?
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