淀粉样变是指一组表现不同的临床综合征,具有细胞外淀粉样沉积的共同特征。1854年Virchow这种疾病第一次被称为淀粉样品变化,因为沉积的淀粉样品在遇到碘和硫酸时与淀粉有类似的染色反应,并且在光镜下没有固定的均匀嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样品形状相同,偏光镜下的刚果红色染色呈特殊的绿色或黄色双折射体。淀粉样品沉积会导致器官实质性细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩和出血。淀粉样品会侵犯多个或单个器官,呼吸系统的所有部位都可能受到影响。淀粉样品广泛沉积在舌头上,可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;气管支气管沉积可引起气流阻塞或出血;肺间质弥漫性沉积可导致通风功能障碍和呼吸衰竭;胸膜或隔膜沉积可导致胸部渗出或呼吸肌无力


肺淀粉样变性概述
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