肺淀粉样变性应该如何治疗?

       (一)治疗

       目前还没有特殊的治疗方法。喉气管支气管淀粉样变可采用激光燃烧或支气管镜小夹治疗,但可能引起严重出血,应注意预防。有报道称,腔内放疗和免疫抑制剂治疗在一些患者中取得了良好的疗效,可以显著改善临床症状。手术可以切除喉、气管支气管和肺局部肿块(单个或多个结节)淀粉样变,特别是喉局部淀粉样变可以通过一次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常在术后几年内复发。对肺小米类型和弥漫性间质类型没有准确有效的治疗方法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解疾病。有报道称,长期间歇和使用泼尼松和氧芬(马法兰)或环磷酰胺可显著延长生存期。秋水仙碱可抑制淀粉样物沉积,可服用腹泻、骨髓抑制等毒性反应,对慢性炎症AA蛋白质型效果明显。对于原发性和多发性骨髓瘤,A1淀粉样变,二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide,DMSO)可与环磷酰胺等烷化剂一起使用,具有促进淀粉样原纤维变性、显示良好疗效的作用。继发于其他疾病的淀粉样变应主要治疗原发病。

       (二)预后

肺淀粉样变性应该如何治疗?

       预后较好,有病例报告生存期为20年。

           

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