肺淀粉样变性应该做哪些检查？

       免疫荧光法和免疫组化法可用于识别淀粉样物和浆细胞中的淀粉样原纤维类型。免疫过氧化酶染色lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。应用抗性AL、AA大多数患者的类型可以通过运载蛋白质和甲状腺素来确定。刚果红染色法的区别也可以用高锰酸钾来消除AA蛋白质(可以消除)和AL(不能消除)。淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序，能更准确地判定类型。

       X线胸片对肺淀粉样变有重要的提示作用，可以显示病变的程度和类型，支气管镜检查可以直观地改变气管支气管树的形状，并进行活检。肺病变也应进行这种检查，以确定气道损伤是否并存。肺分辨率高CT支气管成像可以更清楚地显示病变的部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用，大多数患者的结果在正常范围内。淀粉样物沉积是形态学的变化，因此病理组织学检查是诊断疾病的金标准。获得足够的标本是组织学检查的关键。喉气管支气管标本可采用一次以上，以提高阳性率。弥漫性肺病变可通过支气管镜进行活检(TBLB)，肺周围较大的结节型可用于肺周围X胸壁肺活检是在线或超声引导下进行的。近年来，在胸腔镜电视的指导下，胸膜和肺活检可以清楚地观察相邻胸膜的病变，采用较大的组织标本。损伤和并发症比胸肺活检少，但需要一定的设备和操作技能，而且成本昂贵。胸肺活检可获得最可靠的标本，一般在上述检查不能确定诊断时进行。

       一旦确诊支气管肺淀粉样变，还应检查是否有其他器官受累。骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠粘膜活检或肾组织活检可根据临床症状确定是否为系统性淀粉样变。