肺淋巴管平滑肌瘤概述

       肺淋巴管平滑肌瘤(PLAM)这是一种全身性疾病，由于平滑肌异常增殖，导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。肺部最容易受累，通常表现为弥漫性间质性肺病，因此通常被称为PLAM淋巴管平滑肌瘤。这种疾病主要发生在绝经期妇女。临床上常出现呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等症状。典型的胸部影像学可以看到薄壁囊肿，双肺弥漫。