发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病 弥漫性肺间质疾病的病因不明,可持续发展 治疗内生雌激素减少后,可改善症状 因此 可能与雌激素异常有关
肺淋巴管平滑肌瘤主要见于绝经前妇女 临床表现为活动后气促 咳嗽 咯血和反复发作的自发性气胸和乳糜胸是常见的 胸片早期正常 中晚期呈网格状 结节状 蜂窝状 对于女性反复气胸者 或双侧气胸史者 胸水 尤其是乳糜胸的人 我们应该警惕是否有这种疾病的可能性。
CT:两肺囊性阴影广泛 行肺组织活检需要明确诊断 胸腔镜或开胸活检可行 病理特征:一般标本可见两肺弥漫性 大小不等的囊状腔或蜂窝状改变 镜下:肺淋巴管 小气道 小血管管壁及周围平滑肌细胞弥漫性异常增生 本病平滑肌细胞增生主要累及肺 肺外组织也可以累及
治疗上还没有最好的方案 早期以对症治疗为主 控制病情 对气胸 乳糜乳房胸部闭合引流术 化学胸膜腔闭锁 低脂饮食 供应中链甘油三酯和利尿剂对乳糜胸腹水有效 使用黄体酮 双侧卵巢切除术 三苯氧胺等治疗用于防止进行性肺损伤
肺淋巴管平滑肌瘤常导致肺功能障碍 最终死于呼吸衰竭 预后差