肺淋巴管平滑肌瘤是什么?

       肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病  弥漫性肺间质疾病的病因不明,可持续发展  治疗内生雌激素减少后,可改善症状  因此  可能与雌激素异常有关  

       肺淋巴管平滑肌瘤主要见于绝经前妇女  临床表现为活动后气促  咳嗽  咯血和反复发作的自发性气胸和乳糜胸是常见的  胸片早期正常  中晚期呈网格状  结节状  蜂窝状  对于女性反复气胸者  或双侧气胸史者  胸水  尤其是乳糜胸的人  我们应该警惕是否有这种疾病的可能性。  

       CT:两肺囊性阴影广泛  行肺组织活检需要明确诊断  胸腔镜或开胸活检可行  病理特征:一般标本可见两肺弥漫性  大小不等的囊状腔或蜂窝状改变  镜下:肺淋巴管  小气道  小血管管壁及周围平滑肌细胞弥漫性异常增生  本病平滑肌细胞增生主要累及肺  肺外组织也可以累及  
       
       治疗上还没有最好的方案  早期以对症治疗为主  控制病情  对气胸  乳糜乳房胸部闭合引流术  化学胸膜腔闭锁  低脂饮食  供应中链甘油三酯和利尿剂对乳糜胸腹水有效  使用黄体酮  双侧卵巢切除术  三苯氧胺等治疗用于防止进行性肺损伤  

       肺淋巴管平滑肌瘤常导致肺功能障碍  最终死于呼吸衰竭  预后差  

           

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