这种疾病没有令人满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。每月安宫黄体酮400mg或每2个月400mg肌肉注射也可以选择每择10~20mg口服,但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素也用于本病治疗,但效果不确定。卵巢切除术和孕酮的治疗比单一治疗有一定的疗效。世界上有60多例肺移植治疗,50%病人可以存活3年。移植肺也有复发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展,预后较差,中位数生存期为8~10多年来,他们大多死于呼吸衰竭,偶尔有20年的病例。在病程的后期,偶尔会出现急性恶化,妊娠和雌激素会加重疾病。肺功能和组织病理学可以提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC生存期短,组织病理学以囊性变为主,以肌型变为主。

   

 

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