肺淋巴管平滑肌瘤的西医治疗方法

       这种疾病没有令人满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。每月安宫黄体酮400mg或每2个月400mg肌肉注射也可以选择每择10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素也用于本病治疗，但效果不确定。卵巢切除术和孕酮的治疗比单一治疗有一定的疗效。世界上有60多例肺移植治疗，50％病人可以存活3年。移植肺也有复发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10多年来，他们大多死于呼吸衰竭，偶尔有20年的病例。在病程的后期，偶尔会出现急性恶化，妊娠和雌激素会加重疾病。肺功能和组织病理学可以提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC生存期短，组织病理学以囊性变为主，以肌型变为主。