肺淋巴管平滑肌瘤的病因

       PLAM（肺淋巴管平滑肌瘤）的病因尚不清楚，许多事实表明，这种疾病可能与雌激素有一定的关系。这种疾病在初潮前没有发生，绝经后也很少见，绝经后的几个病例也经常有雌激素补充的历史。妊娠加重，卵巢切除术后减少。在肺病变结节性硬化的病例中，妇女具有明显的优势，活体组织也证实了雌激素和孕酮受体。

       但抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放疗、孕酮等，效果不理想，表明淋巴脉管平滑肌瘤的发病机制除雌激素外，还有其他重要因素。

       至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成和类似肺气肿变化的原因尚不清楚，一些学者认为它是由平滑肌压迫传导气道引起的，但存在争议。此外，还认为气道内平滑肌增生的形成“球-瓣”阻塞效应是终末气腔扩张的主要原因。弹性蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统可能是导致肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。