淋巴管肌瘤病有哪些症状

       几乎所有的淋巴管肌瘤都发生在育龄妇女身上，近年来也有绝经后妇女的报道。平均发病年龄约为30岁。LAM疾病隐藏，呼吸道症状无特征。由于肺功能的影响，在临床症状出现前可能存在活动耐力差等表现。随着疾病的发展，呼吸困难症状出现并进行加重。LAM常见的肺并发症是自发性气胸和乳糜胸，可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道和淋巴管破裂有关。气胸和乳糜胸常见LAM第一个症状可以反复发生。在整个病程中，2/3的患者会出现气胸，28年乳糜胸会出现乳糜胸％.病人。其它症状包括咳嗽、咯血、胸痛等。

       淋巴管肌瘤肺外受累通常无症状，也可出现腹胀、腹痛等症状。腹部和盆腔CT大约一半的患者淋巴结肿大，16％；腹膜后淋巴管肌瘤患者(lymphangioleiomyomas)。有些患者可能有乳糜腹水。超过一半的患者患有血管肌脂瘤(angiomyolipoma)，主要发生于肾脏，有时出现于肝和胰腺等部位。