1.分类可分为儿童型和成人型，常见于儿童型:
(1)儿童型多于6~12岁起病，Dooling等待(1974)复习本病有尸解病例中的临床材料，57％(24例)10岁前发病，81％(34例)15岁前发病，仅7％(3例)22岁以后发病，半数病例有家族史，病程10年左右，死于20~30岁并发症。
(2)成人型也叫晚发型，55岁左右发病，30岁以后个别发病，常有家族史，类似帕金森病，强直少动，静止震颤，易跌倒，发音慢，声音低，步骤小，美多巴治疗效果不明显。少数患者怕光，吞咽不便，尿失禁，智力下降，甚至痴呆。
2.临床表现变化很大:双下肢痉挛性瘫痪、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特征，主要表现为锥体外部症状进展缓慢。首先是下肢肌强直、肌张力障碍和舞蹈-手足徐动等症状，早期可出现锥体束征、痉挛性瘫痪、肌腱反射亢进和Babinski征收等。；逐渐进展累及上肢、面部和延髓肌；部分患者舌肌张力障碍、眼睑痉挛或身体弯曲成弓形，导致吞咽困难、口腔不清，晚期患者不能起床，大多数在10年内死于并发症。
3、还有少数原发性视神经萎缩的案例报道：有些患者可能有精神症状，大多数患者有智力下降和下降，以及共济失调、癫痫发作等，有些患者可能有手足徐动、震颤瘫痪或肌肉张力障碍。
