必须鉴别可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病。
1.青少年震颤麻痹(juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)报道本病，其特征与成人帕金森病相似，多数患者分布，Van Bogaert据报道，在家族病例中，尸检发现豆状核萎缩、黑质和苍白球细胞缺失。精神症状不明显，进展缓慢，10~20年仍能行走，可识别。
2.Chediak-Higashi近一半的患者表现为智力发育障碍、癫痫发作、小脑共济失调和帕金森综合征。慢性多发性神经病是主要表现。
3.早发型Huntington有家族史的舞蹈病 5~14岁或1~4岁。5％的Huntington舞蹈疾病是一种青少年力发育迟缓，言语缓慢，肢体肌肉强直，步态小，肢体和躯干屈曲张力增加等。-偶有手足徐动症Babinski征兵。部分青少年患者无肌强直，癫痫发作常见于成中很常见。可能会出现行为异常、违反症状和姿势紧张，以及肌阵挛和小脑共济失调。最后，患者无法说话、张开嘴、四肢弯曲、握拳和躯干扭转。
4.去髓鞘状态(status dysmyelinatus) 是Vogt豆状核有髓纤维和神经细胞消失的不确定性疾病。表现为锥体外系肌强直，逐渐出现手足徐动症，最终肢体无力或痉挛导致屈曲畸形，常误诊帕金森病。
5.Lafora体病(Lafora-boby) 可出现肌强直、肌震挛、运动不能和震颤、癫痫发作和痴呆。
6.Leigh病 临床罕见，锥体外系肌强直逐渐出现在儿童后期或成年时，CT形成显示壳核空洞。
7.本病还需要肝豆核变性、重金属中毒、脑炎后遗症Segawa左旋多巴反应性肌张力障碍(Segawa type of L-dopa-responsive dystonia)、核红核苍白球路易萎缩(dentatorubropallidoluysian atrophy，DRPLA)神经系统的症状相似Wilson病，但无肝脏受累或铜代谢障碍证据。本组疾病很多都有肌痉挛及锥体外系体征如舞蹈-需要综合临床和辅助检查数据来鉴别手足徐动、肌张力障碍等。
