苍白球黑质红核色素变性是什么?

       苍白球黑质红核色素变性也被称为Hallervorden-Spatz疾病是儿童晚期和青少年的遗传代谢性疾病。它主要涉及锥体外系统，也是一种罕见的与铁代谢紊乱有关的神经变性疾病。中国有一些尸检报道。这种疾病的原因Hallervorden和Spatz(1922)先报道，然后以两人的名义命名。

       这种疾病是常染色体的隐性遗传。由于铁盐沉积在苍白的球、黑色的网状部位，甚至是红色的核心，导致神经变性，伴有神经元损失和胶质化。主要临床表现为强直、少运动、肌肉张力障碍、锥体束征、痴呆和色素性视网膜炎，可出现视盘萎缩。