成人时期出现。血尿通常是持续的,但有些患者是间歇性血尿,这些患者似乎持续到老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿,可见红细胞管型。发作性肉眼血尿通常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿和高血压,肾功能始终正常;无神经性耳聋和眼睛异常。

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