薄肾小球基底膜病容易与哪些疾病混淆？

       1.Alport由于早期组织学相似，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性下降，男性病情较重，如耳聋、眼病、家族性血尿和进行性肾功能下降，提示奥尔波特综合征的可能性。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。在电镜下Alport综合征GBM增厚和多层结构可形成网状，其中含有致密颗粒，并伴有节段GBM薄基膜肾病弥漫性GBM变薄，无电子致密物沉积。因此，鉴别这两种疾病并不难。然而，良性家族性薄肾小球基底膜疾病可与耳聋同时存在。因此，应进行肾活检，明确肾小球基底膜致密层无分离和板层变化。如果有，则诊断为奥尔波特综合征。

       被诊断为薄肾小球基底膜病的患者有明显的蛋白尿，特别是当伴有高血压或肾功能不全时，表明患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病，应考虑为进展性薄肾小球基底膜病；或表明患者可能是其他疾病，如IgA肾病或家族膜增殖性肾小球肾炎。重复肾活检，观察肾小球基底膜致密层分离和板层变化。

       2.系膜IgA肾病 以血尿为主要临床表现IgA肾病患者往往没有血尿家族史。肾活检免疫荧光见IgA免疫球蛋白沉积是主要的，大块电子致密物沉积可以在电镜下看到，这使得系膜IgA鉴别肾病和薄基膜肾病并不难。最近，薄基膜肾病合并为膜膜肾病IgA肾病家系的报告应引起重视和进一步讨论。

       3.其他疾病 薄基膜肾病必须与外科血尿（如结石、肿瘤、结核病等）、泌尿系统感染、部分原发性肾小球疾病（如系膜增殖性肾炎、急性链球菌感染后肾炎）和继发性肾小球疾病（如紫癜肾、狼疮肾、血管炎肾损伤），可根据上述疾病的临床特点、实验室检查和病理变化进行消除。