薄肾小球基底膜病是怎么引起的

       1、发病原因

       该病的遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年来也发现常染色体隐性遗传家系。Smeets其突变基因也是如此COL4A3及COL4A4.位于常染色体2上。为什么有些？COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，但有的引起家族性良性血尿尚有待研究。一些作者使用了抗性Goodpasture抗原综合征特异抗体去染病GBM，结果可以着色，提示病胶原蛋白Ⅳ与遗传性进行性肾炎不同。

       二、发病机制

       目前，薄基底膜肾病的发病机制尚不清楚。可以说，薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺乏任何主要成分（如Ⅳ型胶原，层粘素，nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原蛋白主要在肾小球基底膜的中心，而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。