先天性巨结肠根据儿童症状的严重程度选择不同的治疗方法，对轻度儿童进行保守治疗，对重度儿童进行手术治疗。
1.内科治疗
对于轻度先天性巨结肠儿童或全身感染症状，不能忍受手术的人可以使用非手术治疗来维持营养和发育。用缓泻剂或定期用生理盐水灌肠，避免粪便沉积。
2.结肠造瘘
当儿童患有急性肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎或伴有小肠结肠炎或全结肠无神经节症时，应进行结肠造瘘。造口应尽量靠近扩张的肠管进行单口造瘘。
三、手术治疗
新生儿应尽量保守治疗，1岁左右进行根治手术。成人患者症状加重，保守治疗无效的患者也应进行根治手术。根治手术需要切除肛门齿状线1～2cm狭窄直肠和狭窄段上方5cm结肠扩张。常用的手术有以下三种:
(1)拖出型直肠和乙状结肠切除术(Swenson手术)。
(2)结肠切除术、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)。
(3)直肠粘膜剥离，直肠肌层结肠拖出切除术(Soave手术)。
