糖尿病酮症酸中毒（DKA）主要原因是感染、降糖治疗中断或减少不当、饮食不当、创伤、手术等应激因素，有时没有明显的诱因。1型糖尿病患者，特别是儿童或青少年，未经治疗，病情进展迅速，DKA可作为首发症就诊。
DKA发病的基本环节是由于胰岛素缺乏和胰岛素反调节激素（即糖激素）的增加，导致糖代谢紊乱，血糖不能正常使用，导致血糖、脂肪分解、血酮和继发性代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱等一系列变化。糖激素包括胰高糖素、肾上腺素、糖皮质激素和生长激素，其中胰高糖效果最强。
胰高糖素分泌过多会导致胰高糖素分泌过多DKA该疾病的主要因素。由于胰岛素和糖激素分泌的双重障碍，葡萄糖运行载体功能下降，糖原合成和糖利用率下降，糖原分解和糖异生增强，血糖显著增加。同时，由于脂肪代谢紊乱，游离脂肪酸水平增加，为酮的产生提供了大量的前体，最终形成了酮症酸中毒。
