左心发育不良是一种罕见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～先天性心血管畸形占27/10万.4％；左右。这种畸形的共同点是左心循环狭窄或锁定，使左房、肺静脉和肺动脉扩张和压力增加，因此右房的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。左心发育不良的临床症状是什么？
1、症状
心力衰竭、呼吸困难、发绀、脉搏减弱等通常发生在出生后几小时至几天内。呼吸困难最早出现，这是一种必要的症状明显的呼吸酸中毒。肺血流量增加，发绀明显，通常无心脏噪音，偶尔Ⅱ～Ⅲ级或Ⅳ级喷射性收缩杂音是由动脉导管血流量增加引起的。由于肺动脉的扩张，肺动脉的第二个心脏声音很亮，但没有分裂，有时会有喷射声。上下肢血压较低，由于低血压，尿液较少或无尿液。由于肺血流量的增加，可能会有肺的声音。当心力衰竭明显时，有肝脏、下肢水肿甚至腹水。如果房间间隔缺损流量较大，发绀不明显，低氧血症较轻。大约90％；如果儿童不及时诊断和治疗，他们通常在出生后1个月内死亡。
2、体征
外周脉搏能正常、减弱或消失胸骨左缘闻和收缩杂音。
