左心发育不良综合征如何诊断

       左心发育不良的诊断方法是什么？对于左心发育不良的诊断，可通过儿童出生后的临床表现，结合二维超声心动图检查，发现大肺动脉和动脉导管、小主动脉、主动脉瓣闭锁和发育不良的左心室。有些可以在分娩前进行诊断。

       诊断标准

       1.这种畸形在1岁内先天性心脏畸形中的发病率排名第四，出生后第一周内常出现严重的心力衰竭和95％；在出生后一个月内死亡，很少有情况下，当动脉导管保持存4～6岁的也有报道。

       2.临床表现为面色苍灰、发绀、呼吸困难、心动过速，常伴有代谢性酸中毒。心力衰竭发生较早。

       3.心境明显扩大，心率快，奔马律。胸骨左缘第二～3肋间可闻收缩期杂音及动脉导管未闭连续性杂音。单一的第二心音，心衰病例肺部常有啰音。

       4.胸片显示心房和右心室增大，心影呈球形，肺门影重，两肺纹理增多。

       5.心电图显示电轴右偏，右心室、右心室肥大，常有心肌缺血“T”左心前导波变化明显。

       6.超声心动图可显示主动脉瓣闭锁、主动脉细、左心室腔小、二尖瓣闭锁或发育不良。根据上述发现，一般可以确定主动脉闭锁或左心室发育不全综合征的诊断。

       7.除了进一步澄清上述心血管畸形外，右心室造影还可以显示对比剂通过粗大主肺动脉和未闭动脉导管填充和降低主动脉、主动脉弓及其头臂分支；主动脉瓣闭锁，提升主动脉小，成为逆行灌注冠状动脉血流的唯一通道。