胎儿左心发育不良的彩超检查

       先天性心脏病左心发育不良左心发育不良是一种罕见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万,占先天性心脏病的1.4％左右。

       (一)病因与病理:

       ⑴左室发育不良综合征是一组先天性心脏畸形，伴有左室流入道和流出道。

       ⑵病理变化为：二尖瓣、升主动脉及左心室发育不全，右心系统显著扩大。

       ⑶主要特点是：左心明显发育不良，右心肥大，右心室大量血液通过导管进入主动脉，维持循环。

       ⑷这种疾病的发生与胎儿卵圆孔过早关闭有关。

       ⑸头颈部和冠状动脉血流的唯一来源是动脉导管血液反流到主动脉弓和升主动脉。

       (二)临床意义:

       ⑴这种疾病的胎儿可以在宫内生存，血液从动脉导管反向注入颈部和冠状动脉，而不会导致上述缺血，宫内生长正常。

       ⑵出生后常出现明显症状，新生儿预后极差，25％；出生后一周内死亡。

       (3)超声检查注意

       1.左右心的比例极不对称，右心室扩大，左心室和左心室明显缩小(严重者甚至不能显示左心腔)。

       2.二尖瓣闭锁时:二尖瓣处显示回声增强的纤维带状结构，无瓣叶开闭活动(二尖瓣闭锁常伴有VSD，但由于左心室、左心室明显小于正常，VSD小时，常显示不清楚)。

       3.主动脉内径明显小于正常(主动脉闭锁时，升主动脉难以显示，CDFI可见主动脉和主动脉弓的反向血流信号）。肺动脉轻微扩张（比正常胎儿更容易显示。伴有右室双出口，主动脉正常或扩张，肺动脉狭窄）。

       4.鉴别诊断:左心发育不良严重者，左心室不能显示时，容易与单心室混淆。单心室的室壁厚度相等，而左心发育不良因为左壁包括室间隔和左心室侧壁，左壁比右壁厚，不规则。

       5.注意检测其他畸形:完全性大动脉转位、右室双出口(伴右室双出口、主动脉正常或扩张、肺动脉狭窄)等。