发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床表现
当脊髓受压时，运动障碍发生在感觉障碍之前，除脊髓组织受压外，还可能伴有血液循环障碍、脑脊液动力学紊乱、并发炎症和粘连。因此，临床表现呈现出多样性和复杂性。骨外肿瘤压迫症状的发展一般分为三个阶段：（1）早期压迫：神经根痛；（2）压迫进展：脊髓半切合征(brown-sequard综合征)；(3)脊髓完全受压期:脊髓横贯损伤。这种分类方法仍然是临床分类的基础。
髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段
颈脊神经刺激期(神经根痛期) 发病初期主要表现为相应结构的刺激症状。最常见的症状是神经痛。疼痛常沿神经根分布区扩展，多为阵发性。咳嗽、打喷嚏、用力排便等活动会加重疼痛。夜间疼痛和平躺疼痛是椎管肿瘤的特征症状。此外，它还伴有皮肤感觉异常，如麻木和灼烧。如果肿瘤压迫来自腹部，可以首先表现为肌肉抽搐、肌颤、无力等。椎管内肿瘤的第一个症状是神经根痛，占54％(多为神经鞘瘤，占神经根痛者的比例60.8％)，表现为颈肩痛；夜间痛占；35％。神经传导束受压的第一个症状45.9％，表现为压力平面下的感觉、运动和植物神经功能障碍。
颈脊髓部分受压期 随着肿瘤的增加，脊髓传导束的压力症状逐渐出现，如脊髓丘脑束渐出现，如脊髓丘脑束的压力，病变节段对侧以下的疼痛温度感觉下降或消失；后束压力，可出现深度感觉下降；运动传导束疲劳，可产生上运动神经元瘫痪，同侧病变节段以下肢体。脊髓半切除术综合征是椎管内髓外肿瘤的特殊症状，但不典型。倪斌报告了137例椎管肿瘤，102例上行瘫痪，74例髓外肿瘤；10例下行瘫痪，8例髓内肿瘤；4例脊髓半损伤综合征。
颈脊髓完全受压 病变的发展导致脊髓本质的横向损伤，脊髓的病理变化逐渐变得不可逆转。肢体运动、感觉丧失、植物神经功能障碍、排便功能障碍等。在病变下，已经是截瘫晚期。
诊断
颈椎管内原发性肿瘤并不少见，但由于肿瘤性质和部位多变，临床表现复杂多样，诊断困难。近10年来，新型非离子碘水溶性造影剂的出现，ct和 mri椎管肿瘤的应用主要取决于脊髓造影ct扫描或mri等待辅助检查。特别是对髓内肿瘤和髓外肿瘤的准确识别，更依赖于影像学检查手段。倪斌和其他137例椎管肿瘤没有完全截瘫，从疾病到诊断明确的时间比过去明显缩短，影像学检查手段的进展发挥了重要作用。然而，任何先进的仪器设备都不能取代常规的临床检查，全面了解病史、神经系统检查定位、脊髓肿瘤和脊柱退行性疾病的识别、影像学检查部位的确定和图像信息的解释都具有重要的指导意义。只有掌握影像学检查的特点，根据实际情况选择应用，结构紧密，脊髓肿瘤的影像学检查才能更加准确。中国医疗健康网络
椎管内肿瘤的诊断应明确以下问题：
椎管内是否有肿瘤
椎管内肿瘤的早期诊断非常重要。熟悉其早期临床表现，在脊髓受到严重压迫前及时诊断和治疗，更有可能取得更好的治疗效果。椎管内肿瘤的基本临床表现为分段神经症状和压力平面以下脊髓压力症状。神经根痛是最常见的早期症状，其次是运动障碍，如肢体肌肉萎缩、肌肉力量减退和感觉障碍。脑脊液的动力学变化和蛋白质含量的增加是椎管内肿瘤早期诊断的重要基础。当怀疑是椎管内肿瘤时，应尽快进行奎肯试验和脑脊液检查。
颈脊髓外外压迫性疾病的首发症状是指尖麻木，从远端到近端发展。此外，颈部疼痛伴有上肢远端麻木，然后出现肢体无力、胸部或腰带感。因此，颈、肩、背痛患者应定期进行神经系统检查，并注意步态。如有肢体感觉、运动、反向变化，应考虑椎管肿瘤的可能性，并进行相应的影像学检查。
髓内肿瘤或髓外
1.髓内肿瘤：常见的临床病理类型为神经胶质瘤（室管膜瘤、星形细胞瘤）；神经根痛罕见；感觉变化最明显，从上到下发展，分布，感觉分离；运动神经元症状、肌肉萎缩、锥体束征晚、不明显、脊髓半切综合征罕见或不明显；椎管梗阻晚或不明显，脑脊液蛋白含量增加不明显，脑脊液症状改善不明显；脊疼痛罕见，脊柱骨质变化罕见。
2.髓外肿瘤：神经纤维瘤和脊膜瘤是常见的临床病理类型；神经根痛较为常见，具有定位诊断价值；感觉改变下肢远端感觉变化明显，自下而上发展，无感觉分离；锥体束征早期明显，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显；椎管阻塞早期或明显，脑脊液蛋白显著增加，由于髓外肿瘤下移，症状加重；脊髓突出疼痛，特别是硬膜外肿瘤，脊柱骨质变化更为常见。
肿瘤所在颈椎段的定位诊断
脊髓受压平面的定位主要取决于以下几个方面：
1.以肿瘤压迫部位为主的脊髓区域出现根痛或根分布减退。
2.感觉障碍所在的平面在脊髓完全压迫期诊断脊髓压迫平面应该并不困难，但已经太晚了。许多作者指出，神经根痛不仅是一种常见的首发症状，而且对早期定位诊断具有重要意义。神经根受压损伤后，局部节段感觉缺失。脊髓丘脑束受压后，由于其在脊髓内呈层状排列，髓外肿瘤早期感觉缺失平面并不真正表明肿瘤的节段。如果神经根痛与脊髓丘脑束症状同时存在，且两个平面不一致，则神经根痛具有更积极的定位价值。
3.肿瘤压迫区主导的肌肉出现慢性瘫痪。在运动系统中，肿瘤压迫和刺激脊髓灰质前角或脊神经前根，导致下运动神经元瘫痪，在颈部扩张区更为明显，具有较高的定位价值。
4.与肿瘤节段相关的反射消失了。由于肿瘤所在平面的脊髓和脊神经根受压，反射弧中断，导致反射减弱或消失。但在该平面以下，会出现深反射增强、浅反射减弱或消失，或伴有病理反射。
5.植物神经功能的变化。肿瘤平面以下无汗或少汗，但其定位不如感觉平面可靠。对颈脊髓肿瘤意义不大。
