发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
过去的想法TTP是一种病死率高的严重疾病。近年来,由于治疗方法的进步,其存活率可以达到60%~75%。由于TTP它可能是由多种原因引起的,因此应治疗不同的疾病,如抗感染、抗休克治疗等。
1.单独使用糖皮质激素 的用户并不多。泼尼松60~80mg/d,必要时增加到100~200mg/d。不能口服的也可以使用相应剂量的氢化松或甲基强的松龙。急性原发性TTP如果治疗意见不一致,激素可能会加重血小板血栓形成。也有人认为只有单用激素的人11%有效,应与其他方法结合使用,才能有较高的疗效。
2. 免疫抑制剂特别正确PAIgG长春新碱常用于增加者。近年来,有报道称,长春新碱应考虑为本病的初步治疗,效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP当患者血浆置换和常规药物治疗无效时,长春新碱是一种有前途的药物,每周静注2mg,治疗后第24~50天,长春新碱总量达到6~14mg可完全缓解。
丝裂霉素、环孢素、顺铂等药物可用于暴发性或进展性治疗。孕妇不宜使用。
3.肝素 TTP很少有DIC变化,故用肝素无益,且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。
4.消炎痛、阿司匹林(600~2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)
(200~600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml,2次/d,总共14天)。有人认为至少有一些患者对抗血小板药物。TTP第一次缓解和维持缓解起着重要的作用。因此,抗血小板药物在综合治疗中起辅助作用,缓解后可作为维持治疗。疗程长达6~18个月,停药过早,易复发。单用时疗效差,常与糖皮质激素合用。
近年来介绍了应用PGI2治疗这种疾病,但激素半衰期很短,所以必须保持静滴,只适用于急性病例,剂量为400mg,5次/d,或800mg,每8小时一次。孕妇不宜使用。
5.脾切除 目前的意见仍然不一致。大多数人认为不应该单独进行脾切除术来治疗这种疾病。如果临床和生化表现7天内得到改善,应尽快使用。孕妇应谨慎使用。
6.输注血浆疗法 有人报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解,适用于慢性型或复发型,但须注意心血管负荷过重;当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。上海瑞金医院曾见一例男性43岁TTP输血浆是患者的主要治疗方法2200ml,昏迷20天后,救援成功,恢复健康。
7.自1976年以来,血浆置换疗法一直采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,达67%~84%,使TTP预后大大改变PAIgG不增加或使用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法,特别适用于有心功能不全的患者。注意不要用冷沉淀物作为血浆交换,以免大量使用vWF因子促进血管内血小板聚集。输注血小板应被列为禁忌。
8.静注免疫球蛋白 反复发作者,5g/d,对中危组三天TTP缓解后有效稳定,但低危组不能证明有效,不作为一线治疗。
9.产科管理TTP,它不仅容易诊断,而且根据上述治疗成功报告。然而,如果疾病发生在妊娠晚期,则很难明确诊断,特别是严重妊娠高征。因此,在临床诊断前,可以按照严重妊娠高征治疗的原则进行积极治疗。对于可疑患者,如果他们能尽快输送新鲜血浆,并及时结束分娩,他们可能会使患者生存。Kitay(1973)认为,TTP也可能是妊高征病理生理过程的某种发展,因此必须迅速终止妊娠,以改善预后。由于病情极为危重,故以剖宫产为宜。是否同时做脾切除则尚有争议。如胎儿血小板数正常,产道条件成熟,也可经阴道分娩。
(二)预后
妊娠与疾病的相互影响:有文献表明流产后和分娩后促进流产TTP可能发生。
怀孕对母亲和婴儿来说都是极其危险的。根据文献综述,29例妊娠合并病理验证TTP只有6例产后存活6个月,只有2例(7%)存活2年以上,婴儿只存活9例,其中2例胎儿分娩后血小板减少,围生儿死亡率高达69%。这种疾病发生在妊娠33周后的不到一半。虽然胎儿血小板不会并发减少,但会导致早产。因此,对于住院严重妊娠高征和血小板减少的患者,有必要进行血小板监测和仔细的血片检查。如果发现微血管溶血性贫血,应警惕合并该疾病的可能性。
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