妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？

       疾病往往是突然的，典型的病例是发烧、疲劳、虚弱，少数疾病缓慢，有肌肉和关节疼痛的前驱症状，其他症状在未来迅速出现。还有胸膜炎、雷诺现象、女性阴道出血作为最初的主诉。HIV1/2感染者无症状。发烧占患者的比例。75％，神经系统症状占40％，头痛占61％。典型的临床表现主要有以下特点。

       1.血小板减少引起的出血 主要表现为血瘀、血瘀或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠道出血，严重者为颅内出血。主要是由于微血管血栓形成过程中消耗大量血小板引起的。

       2.微血管病性溶血性贫血 主要是由于血流通过病变血管（特别是小动脉），红细胞受到机械损伤和损伤，导致不同程度的贫血。正常使用红细胞51Cr标记后在TTP患者半寿期只有3天(正常25~26天)。黄疸发生在1/2左右，间接胆红素升高，20％肝脾大，少数情况下有雷诺。

       3.神经精神症状 其严重程度决定了疾病的预后。有人报告说，168例中有151例神经系统症状，占90％，其症状特征是变化不定，初期为一过性，50％可改善，可反复发作。患者可能有不同程度的意识障碍，30％头痛和(或)失语、说话不清、头晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神障碍、妄想、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹45％轻度瘫痪，有时偏瘫，可在几小时内恢复。

       4.肾脏症状 表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，但肉眼血尿并不常见。40％～80％有轻度氮质血症，肌酐清除率下降，这与肾血管受累有关。严重者可发生急性肾衰竭。

       5.发热 不同病期可发热，常达38~40.5℃。原因不明，可能与以下因素有关：

       (1)继发感染，但血液培养结果为阴性。

       (2)下丘脑体温调节功能障碍。

       (3)组织坏死。

       (4)溶血产物的释放。

       (5)抗原抗体反应损伤巨噬细胞和粒细胞，释放内源性热源。

       6.其他 心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可发生心力衰竭或猝死。心电图显示复极异常或各种心律失常。还有肺功能不全、腹痛、肝脾大、淋巴结轻度肿大、各种皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织广泛坏死、动脉周围炎和无丙种球蛋白血症的报告。

       大多数学者认为，三联征（微血管性贫血、血小板减少和精神神经症状）可以诊断TTP。但也有人认为诊断需要五联征(加热和肾损伤)。Cutterman诊断标准如下：

       1.主要表现

       (1)溶血性贫血，外周血片可见红细胞碎片和异形红细胞。

       (2)血小板计数<100×109/L。<100×109/L。

       2.次要表现

       (1)发烧，体温超过38.3℃。

       (2)特征性神经系统症状。

       (3)肾损伤，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。

       如果有两个主要表现加上任何次要表现，诊断就可以建立。