一、治疗

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法    

       过去的想法TTP是一种病死率高的严重疾病。近年来,由于治疗方法的进步,其存活率可以达到60%~75%。由于TTP它可能是由多种原因引起的,因此应治疗不同的疾病,如抗感染、抗休克治疗等。

   

       1.单独使用糖皮质激素的人不多。泼尼松60~一般开始使用80mg/d,必要时增加到100~200mg/d。不能口服的也可以使用相应剂量的氢化松或甲基强的松龙。急性原发性TTP如果治疗意见不一致,激素可能会加重血小板血栓形成。也有人认为只有单用激素的人11%有效,应与其他方法结合使用,才能有较高的疗效。

   

       2.特别是免疫抑制剂PAIgG长春新碱常用于增加者。近年来,有报道称,长春新碱应考虑为本病的初步治疗,效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP当患者血浆置换和常规药物治疗无效时,长春新碱是一种有前途的药物,每周静注2mg,治疗后第24~50天,长春新碱总量达到6~14mg可完全缓解。

   

       丝裂霉素、环孢素、顺铂等药物可用于暴发性或进展性治疗。孕妇不宜使用。

   

       3、肝素TTP很少有DIC因此,使用肝素是无益的,使用肝素后可发血小板减少性紫癜。

   

       4.消炎美辛和阿司匹林可用于抗血小板聚集剂(600~2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)

   

       (200~600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml,2次/d,总共14天)。有人认为至少有一些患者对抗血小板药物。TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此,抗血小板药在综合治疗中起辅助作用,取得缓解后可作为维持治疗,疗程需长达6~18个月,停药过早易复发。单用时疗效较差,常与糖皮质激素合用。

   

       近年来介绍了应用PGI2治疗这种疾病,但激素半衰期很短,所以必须保持静滴,只适用于急性病例,剂量为400mg,5次/d,或800mg,每8小时一次。孕妇不宜使用。

   

       5.目前对脾切除术的意见仍不一致。大多数人认为不宜单独行脾切除术治疗本病。如果临床和生化表现在7天内无法改善,应尽快使用。孕妇应谨慎使用。

   

       6.有人报道单纯输血浆29例输注血浆疗法TTP17例完全缓解,适用于慢性或复发,但应注意心血管负荷过重;当肾功能衰竭严重时,可与血液透析结合使用。上海瑞金医院曾见过一名43岁的男子TTP输血浆是患者的主要治疗方法2200ml,昏迷20天后,救援成功,恢复健康。

   

       7、血浆置换疗法自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,达67%~84%,使TTP预后大大改变PAIgG不增加或使用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法,特别适用于有心功能不全的患者。注意不要用冷沉淀物作为血浆交换,以免大量使用vWF因子促进血管内血小板聚集。输注血小板应被列为禁忌。

   

       8.静注免疫球蛋白反复发作者,5g/d,对中危组三天TTP缓解后有效稳定,但低危组不能证明有效,不作为一线治疗。

   

       9.产科管理,如怀孕前或早孕TTP,不仅容易确诊,而且也有按上述处理取得成功的报道。但如本病发生在妊娠晚期,要明确诊断就较困难,特别与重度妊高征难以鉴别。因此,在临床确诊前,可先按重度妊高征处理原则积极处理。对可疑病人,若能及早输新鲜血浆及时结束分娩,或许能使病人存活。Kitay(1973)认为,TTP也可能是妊娠高征病理生理过程的一定发展,因此妊娠必须迅速终止,以改善预后。剖宫产是非常危重的。是否同时进行脾切除术仍存在争议。如果胎儿血小板数正常,产道条件成熟,也可以通过阴道分娩。

   

       二、预后

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法    

       妊娠与疾病的相互影响:有文献表明流产后和分娩后促进流产TTP可能发生。

   

       怀孕对母亲和婴儿来说都是极其危险的。根据文献综述,29例妊娠合并病理验证TTP只有6例产后存活6个月,只有2例(7%)存活2年以上,婴儿只存活9例,其中2例胎儿分娩后血小板减少,围生儿死亡率高达69%。这种疾病发生在妊娠33周后的不到一半。虽然胎儿血小板不会并发减少,但会导致早产。因此,对于住院严重妊娠高征和血小板减少的患者,有必要进行血小板监测和仔细的血片检查。如果发现微血管溶血性贫血,应警惕合并该疾病的可能性。

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