眼眶横纹肌肉瘤应该做哪些检查？

       1.免疫学检查 检测免疫组织化学方法ras2l及p53明确肿瘤的基本原因。

       2.病理组织学检查 横纹肌肉瘤的诊断是在瘤细胞浆内发现横纹，这种横纹在苏木精-伊红(HE)染色有时不容易证实，使用Masson三色染色或磷钨酸-苏木精(PTAH)染色很容易找到。横纹肌肉瘤的形态学和细胞学特征非常广泛，正确的诊断不应完全取决于横纹的存在。有些病例光镜找不到横纹，电镜可能会找到。肿瘤发生在儿童时期，眼眶发育迅速。在最终证实是其他类型的肿瘤之前，应考虑横纹肌肉瘤的可能性。

       横纹肌肉瘤一般呈块状，形状不规则，与眼球和眶内结构粘连（图3）。浅粉色，无包膜，质地柔软，柔软如鱼，可有假包膜和周围脂肪组织的边界。镜下肿瘤细胞有广泛的类型和不同的生长形式。从小未分化的圆形细胞到更分化的带状、球拍、蜘蛛状和巨细胞。横纹可以在分化良好的肿瘤细胞中看到。根据主要细胞成分，可分为不同类型的横纹肌肉瘤，多分为胚胎型、腺泡型和多形性。

       （1）胚胎类型：肿瘤由不同胚胎发育阶段的横纹肌母细胞组成。眼眶内的横纹肌肉瘤几乎有三分之一属于这种类型。镜子下可以看到圆形和梭形细胞，它们均匀分布或排列为松散和紧密的细胞带。低分化的肿瘤细胞呈圆形或小梭形，核大，深染，核多染色，核不清。只有少量嗜伊红细胞质，核分裂较多。小梭形细胞核位于中心，深染，两侧有细胞质。上述两种细胞混合有分化良好的肿瘤细胞，呈带状、网球拍或蝌蚪状。它们富含细胞质量，嗜伊红染色，颗粒状，纵横纹（图4）。大多数肿瘤血管丰富，可见肿瘤细胞围绕血管排列。

?

?

       （2）腺泡类型：比胚胎类型更罕见，但更多的形状，因其结构而得名，如肺泡。镜下可见的腺状肿瘤细胞和纤维间隔（图5）。肿瘤细胞相对集中，被纤维血管间隔分成气泡，类似于胚胎横纹肌肉瘤的肿瘤细胞位于间隔内。气泡的边缘可以有几层椭圆形细胞，类似于腺上皮，中央肿瘤细胞分散和自由，类似于腺腔。中心细胞的大小不同，圆形，可以有多个核心，有时纤维间隔突出，形成假乳头。腺泡样品排列和假乳头是这种组织的特征。此外，还有一些细胞含有横纹，这有助于诊断。

?

       （3）多形性：一般见于成年人，最罕见，由不同分化阶段的肿瘤细胞组成，其组织特征是高度多形性和异形性。主要是梭形细胞，除了带状细胞和蝌蚪细胞外，这些细胞分化良好，体积大于胚胎类型，形状规则。细胞富含细胞，细胞内有纵向和水平线。

       上述分类和组织图像与预后无关，意见不一致。Lawrence称组织图像与预后无关，复发和死亡与组织分类无关。

       3.X线检查 由于横纹肌肉瘤发展迅速，来诊时肿瘤体积较大，肿瘤取代脂肪组织，占眼眶大部分，大部分可见眶腔扩大，密度增加。X线条显示密度增加的软组织阴影。由于儿童正处于眼眶发育期，短期的眶压增加会导致眶腔扩张。骨损伤也可以在后期发现。

       4.超声波探查 B类型超声显示病变为不规则形状的低回声区或无回声区（图6），只有改善增益才有少量内回声；如果无回声区表示出血腔，则无回声，部分病例病变可出现带回声间隔。肿瘤声衰减不明显，后部显示更清晰。用探头压迫眼球，病变图像变化不明显，表示为实体病变，即无明显的可压缩性。病变压迫眼球可使眼壁弧度变平，甚至向玻璃腔隆起，这与肿瘤的快速生长有关。虽然眼眶良性肿瘤也会影响眼球的形状，但病变生长缓慢，眼外肌肉放松，眼球突出有一个调整过程。除泪腺肿瘤由于位置特殊，眼球压迫明显可使球壁变形外，其他部位缓慢生长的肿瘤对眼壁压迫现象较轻，使眼球突出。当眶缘触摸肿瘤时，探头也可直接接触表面皮肤进行探测，不仅显示了肿瘤的声学性质，而且可以测量血流的深度。

?

?

?

       5.CT扫描 CT横纹肌肉瘤的扫描不能进行组织诊断，但肿瘤的性质可以根据病变的形状、边界、密度、骨损伤等图像政变进行估计。此外，肿瘤的位置和范围可以清楚地显示出来，这对诊断和制定治疗计划具有重要价值。

       大多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则。只有少数病例占据全眶或眶后，呈锥形或圆形。当肿瘤有坏死腔或出血时，肿瘤边界不锐利或不光滑，密度不均匀（图9）。CT值在+34～+60HU，静脉注射阳性造影对比剂后明显增强。肿瘤扩展到眼球表面，沿巩膜生长。巩膜接近肿瘤密度，两者之间的界限不清楚。这种广泛的接触和缺乏边界通常被描述为铸造形状；除恶性肿瘤外，还可观察到炎性假肿瘤、出血等渗透性病变。肿瘤接触眶壁时可见骨损伤。大约三分之一的病例发现明显的骨损伤。这种骨损伤主要发生在眶内壁、筛骨纸板（图10）等。如果病变位于眶尖，则合并上壁骨损伤或眶上裂扩大。病变可以扩散到筛窦和颅骨凹面。肿瘤损伤眶顶向颅前凹面扩散（图11）。病变位于眶下破坏眶下壁，可侵入上颌窦或通过扩大眶下裂扩散到翼腭窝和颞下凹。病变侵犯眼外肌也可观察肌肉肿大。

?

?

?

       6.磁共振成像 磁共振成像在显示肿瘤的位置和形状上与CT。其中T1WI显示为中等或中等低信号，T2WI强度增加，是高信号。肿瘤内有坏死腔和出血腔时，信号与实质区不一致(图12)。出血灶区T1WI和T2WI它们都显示为高信号。肿瘤与眼环的关系显示，因为两者都在T1WI均属于中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显着。

?